Синдром Хакима–Адамса у пациентки среднего возраста: описание клинического случая резистентной гидроцефалии
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Аннотация
Синдром Хакима–Адамса (идиопатическая нормотензивная гидроцефалия) является редким заболеванием, характерным для пациентов пожилого возраста, и представляет значительные трудности для диагностики и лечения. Цель — описать уникальный клинический случай резистентной к стандартной терапии гидроцефалии с полной триадой Хакима–Адамса у пациентки молодого возраста. Представлено подробное описание случая пациентки 43 лет с окклюзионной гидроцефалией, в дальнейшем трансформировавшейся в резистентную форму синдрома Хакима–Адамса. Приведены данные многократных исследований МРТ и КТ головного мозга в динамике, отражающие неэффективность последовательных хирургических вмешательств: вентрикулоперитонеального шунтирования, эндоскопической тривентрикулостомии и ревизий шунтирующей системы. Несмотря на агрессивное многоэтапное лечение, включавшее все основные виды хирургических вмешательств, достичь стойкой ремиссии заболевания не удалось. Случай демонстрирует выраженную резистентность к лечению и быстрое прогрессирование заболевания у молодой пациентки, отягощенное сопутствующей ВИЧ-инфекцией. Данное наблюдение подчеркивает необходимость комплексного междисциплинарного подхода и поиска новых стратегий лечения резистентных форм гидроцефалии, не укладывающихся в классические рамки синдрома Хакима–Адамса.
Библиографические ссылки
1. Hakim S., Adams R.D. The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics. J Neurol Sci. 1965;2(4):307–27. DOI: 10.1016/0022-510x(65)90016-x.
2. Gavrilov G.V., Gaspar V. et al. Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus (Hakim-Adams Syndrome): Clinical Symptoms, Diagnosis and Treatment. Psychiatr Danub. 2019;31(Suppl 5):737–744.
3. Jaraj D., Rabiei K., Marlow T., Jensen C., Skoog I., Wikkelsø C. Prevalence of idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurology. 2014;82(16):1449–1454. DOI: 10.1212/WNL.0000000000000342.
4. Lemcke J., Stengel D., Stockhammer F., Güthoff C., Rohde V., Meier U. Nationwide Incidence of Normal Pressure Hydrocephalus (NPH) Assessed by Insurance Claim Data in Germany. Open Neurol J. 2016;10:15–24. DOI: 10.2174/1874205X01610010015.
5. Tisell M, Höglund M, Wikkelsø C. National and regional incidence of surgery for adult hydrocephalus in Sweden. Acta Neurol Scand. 2005;112(2):72–75. DOI: 10.1111/j.1600-0404.2005.00451.x.
6. Espay A.J., Da Prat G.A., Dwivedi A.K., Rodriguez-Porcel F., Vaughan J.E., Rosso M. et al. Deconstructing normal pressure hydrocephalus: A critical review of the pathophysiology and evidence for a novel hypothesis. Lancet Neurol. 2017;16(9):740–753. DOI: 10.1016/S1474-4422(17)30153-9.
7. Relkin N., Marmarou A., Klinge P., Bergsneider M., Black P.M. Diagnosing idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurosurgery. 2005;57(3 Suppl):S4–16; discussion ii-v. DOI: 10.1227/01.neu.0000168185.29659.c5.
8. Jaraj D., Rabiei K., Marlow T., Jensen C., Skoog I., Wikkelsø C. Prevalence of idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurology. 2014;82(16):1449–1454. DOI: 10.1212/WNL.0000000000000342.
9. Kockum K., Lilja-Lund O., Larsson E.M., Rosell M., Söderström L., Virhammar J. et al. The idiopathic normal-pressure hydrocephalus Radscale: a radiological scale for structured evaluation. Eur Radiol. 2018;28(5):2034–2043. DOI: 10.1007/s00330-017-5154-8.
10. Isaacs A.M., Williams M.A., Hamilton M.G. Current Update on Treatment Strategies for Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus. Curr Treat Options Neurol. 2019;21(12):65. DOI: 10.1007/s11940-019-0606-x.



