Кисты холедоха в педиатрии: от эпидемиологии до диагностики (обзор)
Аннотация
Кисты холедоха (КХ) — редкая врожденная патология, характеризующаяся кистозным расширением желчных протоков. Заболевание зачастую диагностируется у детей, особенно в азиатских популяциях, наиболее часто в Японии и значительно реже в западных странах. Основные теории этиопатогенеза включают врожденную слабость стенки протока, неравномерную пролиферацию клеток и аномальное панкреатобилиарное соединение (АПБС), приводящее к рефлюксу панкреатического сока и повреждению желчных путей. Классификации Т. Todani и N. Komi стали основой для дальнейших исследований, в результате которых была предложена их модификация. Диагностика основывается на ультразвуковом исследовании, магнитно-резонансной холангиопанкреатографии («золотой стандарт») и компьютерной томографии, которые позволяют оценить анатомические особенности и осложнения. Хирургическое иссечение кист остается основным методом лечения, снижающим риск злокачественных новообразований. Однако послеоперационные осложнения, такие как стриктуры и камни, требуют долгосрочного наблюдения. Прогноз зависит от своевременности лечения: 5-летняя выживаемость превышает 90%, но риск малигнизации сохраняется даже через 15 лет после операции. Таким образом, КХ требуют междисциплинарного подхода для улучшения диагностики, лечения и качества жизни пациентов.
Библиографические ссылки
Brown Z.J., Baghdadi A., Kamel I., Labiner H.E., Hewitt D.B., Pawlik T.M. Diagnosis and management of choledochal cysts. HPB (Oxford). 2023;25(1):14–25. DOI: 10.1016/j.hpb.2022.09.010.
Cazares J., Koga H., Yamataka A. Choledochal cyst. Pediatr Surg Int. 2023;39(1):209. DOI: 10.1007/s00383-023-05483-1.
Ciccioli C., Mazza S., Sorge A., Torello Viera F., Mauro A., Vanoli A., Bardone M., Scalvini D., Rovedatti L., Pozzi L., Strada E., Agazzi S., Veronese L., Barteselli C., Sgarlata C., Ravetta V., Anderloni A. Diagnosis and Treatment of Choledochal Cysts: A Comprehensive Review with a Focus on Choledochocele. Dig Dis Sci. 2025;70(1):39–48. DOI: 10.1007/s10620-024-08708-y.
Cordell H.J., Han Y., Mells G.F., Li Y., Hirschfield G.M., Greene C.S., Xie G., Juran B.D., Zhu D., Qian D.C., Floyd J.A., Morley K.I., Prati D., Lleo A., Cusi D. Canadian-US PBC Consortium; Italian PBC Genetics Study Group; UK-PBC Consortium; Gershwin M.E., Anderson C.A., Lazaridis K.N., Invernizzi P., Seldin M.F., Sandford R.N., Amos C.I., Siminovitch K.A. International genome-wide meta-analysis identifies new primary biliary cirrhosis risk loci and targetable pathogenic pathways. Nat Commun. 2015;6:8019. DOI: 10.1038/ncomms9019.
Dewi D.K., Kurniawan O., Gunawan D.I., Nugraha H.G. A case of choledochal cyst type IV. Radiol Case Rep. 2024;20(1):582–587. DOI: 10.1016/j.radcr.2024.10.033.
Koea J., O'Grady M., Agraval J., Srinivasa S. Defining an optimal surveillance strategy for patients following choledochal cyst resection: results of a systematic review. ANZ J Surg. 2022;92(6):1356–1364. DOI: 10.1111/ans.17775.
Lee H.K., Park S.J., Yi B.H., Lee A.L., Moon J.H., Chang Y.W. Imaging features of adult choledochal cysts: a pictorial review. Korean J Radiol. 2009;10(1):71–80. DOI: 10.3348/kjr.2009.10.1.71.
Lee S.E., Jang J.Y., Lee Y.J., Choi D.W., Lee W.J., Cho B.H., Kim S.W. Korean Pancreas Surgery Club. Choledochal cyst and associated malignant tumors in adults: a multicenter survey in South Korea. Arch Surg. 2011;146(10):1178–84. DOI: 10.1001/archsurg.2011.243.
Mann D.A. Epigenetics in liver disease. Hepatology. 2014;60(4):1418–25. DOI: 10.1002/hep.27131.
Mattson A., Sinha A., Njere I., Borkar N., Sinha C.K. Laparoscopic cholecystectomy in children: A systematic review and meta-analysis. Surgeon. 2023;21(3):e133–e141. DOI: 10.1016/j.surge.2022.09.003.
Moslim M.A., Takahashi H., Seifarth F.G., Walsh R.M., Morris-Stiff G. Choledochal Cyst Disease in a Western Center: A 30-Year Experience. J Gastrointest Surg. 2016;20(8):1453–63. DOI: 10.1007/s11605-016-3181-4.
Nguyen S.H., Abella M., Gutierrez J.V., Tabak B., Puapong D., Johnson S., Woo R.K. Robotic Surgery for Pediatric Choledochal Cysts: An American Case Series and Literature Review. J Surg Res. 2023;291:473–479. DOI: 10.1016/j.jss.2023.06.034.
Nicolaou N., Renkema K.Y., Bongers E.M., Giles R.H., Knoers N.V. Genetic, environmental, and epigenetic factors involved in CAKUT. Nat Rev Nephrol. 2015;11(12):720–31. DOI: 10.1038/nrneph.2015.140.
Park D.H., Kim M.H., Lee S.K., Lee S.S., Choi J.S., Lee Y.S., Seo D.W., Won H.J., Kim M.Y. Can MRCP replace the diagnostic role of ERCP for patients with choledochal cysts? Gastrointest Endosc. 2005;62(3):360–6. DOI: 10.1016/j.gie.2005.04.026.
Roviello G., Catalano M., Iannone L.F., Marano L., Brugia M., Rossi G., Aprile G., Antonuzzo L. Current status and future perspectives in HER2 positive advanced gastric cancer. Clin Transl Oncol. 2022;24(6):981–996. DOI: 10.1007/s12094-021-02760-0.
Scudamore C.H., Hemming A.W., Teare J.P., Fache J.S., Erb S.R., Watkinson A.F. Surgical management of choledochal cysts. Am J Surg. 1994;167(5):497–500. DOI: 10.1016/0002-9610(94)90243-7.
Shah O.J., Shera A.H., Zargar S.A., Shah P., Robbani I., Dhar S., Khan A.B. Choledochal cysts in children and adults with contrasting profiles: 11-year experience at a tertiary care center in Kashmir. World J Surg. 2009;33(11):2403–11. DOI: 10.1007/s00268-009-0184-2.
Singham J., Schaeffer D., Yoshida E., Scudamore C. Choledochal cysts: analysis of disease pattern and optimal treatment in adult and paediatric patients. HPB (Oxford). 2007;9(5):383–7. DOI: 10.1080/13651820701646198.
Singham J., Yoshida E.M., Scudamore C.H. Choledochal cysts: part 1 of 3: classification and pathogenesis. Can J Surg. 2009;52(5):434–40.
Singhavejsakul J., Ukarapol N. Choledochal cysts in children: epidemiology and outcomes. World J Surg. 2008;32(7):1385–8. DOI: 10.1007/s00268-008-9582-0.
Soares K.C., Kim Y., Spolverato G., Maithel S., Bauer T.W., Marques H., Sobral M., Knoblich M., Tran T., Aldrighetti L., Jabbour N., Poultsides G.A., Gamblin T.C., Pawlik T.M. Presentation and Clinical Outcomes of Choledochal Cysts in Children and Adults: A Multi-institutional Analysis. JAMA Surg. 2015;150(6):577–84. DOI: 10.1001/jamasurg.2015.0226.
Sun R., Xu X., Zheng Q., Zhan J. Therapeutic Endoscopic Retrograde Cholangiopancreatography for Pediatric Hepato-Pancreato-Biliary Diseases: A Systematic Review and Meta-Analysis. Front Pediatr. 2022;10:915085. DOI: 10.3389/fped.2022.915085.
Ten Hove A., de Meijer V.E., Hulscher JBF., de Kleine RHJ. Meta-analysis of risk of developing malignancy in congenital choledochal malformation. Br J Surg. 2018;105(5):482–490. DOI: 10.1002/bjs.10798.
Torres M., Zamora Y., Gutierrez J., González R. Choledochal Cyst: Clinical Features, Diagnosis and Treatment Perspectives. In: Biliary Tract — Review and Recent Progress. London: IntechOpen; 2023. Available from: https://doi.org/10.5772/intechopen.106451.
Urushihara N., Fukumoto K., Fukuzawa H., Mitsunaga M., Watanabe K., Aoba T., Yamoto M., Miyake H. Long-term outcomes after excision of choledochal cysts in a single institution: operative procedures and late complications. J Pediatr Surg. 2012;47(12):2169–74. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2012.09.001.
Urushihara N., Hamada Y., Kamisawa T., Fujii H., Koshinaga T., Morotomi Y., Saito T., Itoi T., Kaneko K., Fukuzawa H., Ando H. Classification of pancreaticobiliary maljunction and clinical features in children. J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2017;24(8):449–455. DOI: 10.1002/jhbp.485.
Wiseman K., Buczkowski A.K., Chung S.W., Francoeur J., Schaeffer D., Scudamore C.H. Epidemiology, presentation, diagnosis, and outcomes of choledochal cysts in adults in an urban environment. Am J Surg. 2005;189(5):527–31; discussion 531. DOI: 10.1016/j.amjsurg.2005.01.025.
Yoon J.H., Hwang H.K., Lee W.J., Kang C.M. Minimally invasive surgery for choledochal cysts: Laparoscopic versus robotic approaches. Ann Hepatobiliary Pancreat Surg. 2021;25(1):71–77. DOI: 10.14701/ahbps.2021.25.1.71.
Zhang Y., Li T., Wang T., Ji Q., Zhan J. Comparison for the diagnostic performance of early diagnostic methods for biliary atresia: a systematic review and network meta-analysis. Pediatr Surg Int. 2024;40(1):146. DOI: 10.1007/s00383-024-05730-z.



